각성 결여 형, 증상 및 치료법

우리는 뇌 여부 인간의 마음은 일반적으로 우리는 우리가 두 반쪽 또는의 존재를 인식 할 수 있도록 몇 가지 들여 쓰기를 볼 수있는 사이에 그 외부 층 주름의 가득 차있는 몸으로 구성되어 오는 이미지를 상상하면 대뇌 반구.

이 분리는 태아 발달 동안 형성되는 대부분의 인간이 가지고있는 것입니다. 그러나 모두는 아닙니다 : 뇌가 분열되지 않았거나 반구가 융합 된 아이들이 있습니다 : 우리는 전 뇌염으로 고통받는 어린이.

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종양 내병 : 무엇인가??

전신 뇌증이라고합니다. 태아 발달 전 형태의 기형 전뇌있는 다른 구조 간의 분열이 발생하지 않는다 : 일부 뇌 피질과 심실 사이가 대뇌 반구 사이의 융합, 또한. 이 융합, 또는 오히려 비 분리, 전체 또는 부분 수준에서 발생할 수 있습니다 (반구 완전히 융합되는 또는 일부 부분에서만).

일반적으로, 두뇌의 다른 로브와 반구로의 분할 임신 4 주 경에 발생합니다. 전만 결손증에서는이 분열이 발생하지 않거나 완료 될 수 없으며, 출생 전후에 심한 반향이 있습니다. 이 조건은 일반적으로 hipertelorismo 또는 함께 눈 ciclopía 또는 한쪽 눈, 코 변경, 구순 구개열이나 수두증 존재 등의 변경과 같은 두개 안면 기형의 존재와 함께 제공됩니다. 또한, 수유 및 열 관리, 심장 및 호흡기 변경 및 경련에 문제가 나타나는 것이 일반적입니다. 또한 삶을 허용 할 정도로 경미한 지적 장애의 정도에 따라 다릅니다.

일반적으로 전 뇌 기능 부전은 예후가 좋지 않습니다. 특히 알로바 유형 : 소년 소녀 그들은 태어나거나 생후 6 개월이되기 전에 보통 죽습니다.. 다른 유형의 경우 생존은 1 년 또는 2 년까지 가능합니다. 다른 합병증의 유무와 장애의 심각성에 따라 다릅니다. 경미한 경우 생존이 가능하지만, 일반적으로인지 적 결핍이 더 크거나 적다..

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일부 주요 변종

뇌경색은 대뇌 반구의 가능한 분리 정도에 따라 다른 방식으로 발생할 수있는 의학적 상태입니다. 그들은 세 가지 첫 번째 변종, 가장 습관적 인 변이를 강조하지만, 다른 변종이 있다는 것을 고려할 필요가있다.. 전뇌 뇌증의 이러한 유형은 다음과 같습니다.

1. Lobar 전 뇌 기능 부전증

Lobar 전 뇌 기능 상실은 이러한 유형의 변형 중 가장 완만 한 형태입니다. 이 경우, 그들은 관찰 될 수있다. 로브의 존재가 거의 완벽하게 분리됨, 이 분리는 전두엽에서 수행되지 않았지만 보통은 중막을 가지지 않습니다.

2. 반 골유 병증

전뇌 뇌증의이 변종에는 뇌의 일부에 반구가 분할되어 있지만 전두엽과 정수리의 돌출부가 융합되어 있습니다. interhemispheric 균열은 측두엽과 후두엽에서만 관찰됩니다.

hypotelorismo가 존재하는 것이 일반적입니다. 즉, 아기의 눈이 습관적이거나 작거나 직접 존재하지 않는 것과는 훨씬 덜 분리되어 있습니다. 비강 립이나 입천장 또한 코 수준에서 부재 나 기형을 볼 수 있습니다..

3. Holoprosencephaly alobar

이것은 반구가 어느 정도 분리되지 않고 완전히 융합 된 전뇌 뇌증의 가장 심각한 형태입니다. 종종 단일 심실이 있습니다. 및 / 또는 단일 시상.

이 아이들 중 많은 수는 또한 한쪽 눈으로 태어 났으며,이 경우에는 유육증의 존재가 고려됩니다. 사실, 키 클루프의 신화 적 인물의 출현은 이런 종류의 전뇌 뇌증의 일부 사례의 관찰을 기반으로했습니다. 일반적으로 코 기형, (질식 아이를 일으킬 수 있음) 코 모양을 형성하거나 필요하지 콧 구멍이있을 수 있습니다 또는 그 중 하나.

4. Interhemispheric 전 뇌 기능 부전증

앞의 3 개보다 덜 일반적인이 변종은 뇌의 분열이 중간 부분에서 발생하지 않을 때 발생합니다 : 정면 및 정수리의 후엽 부분. 코퍼스 건포도 (genu and splenium을 제외하고)는 없지만 일반적으로 피질 하부 구조의 수준에서 중첩 또는 융합이 없다.. syntelencephaly라고도하는.

5. Aposisencephaly

기술적으로는 더 이상 전뇌 뇌증이 아니지만, 전두엽은 전뇌가 직접 형성되지 않는이 장애의 변형으로 간주됩니다.

이 문제의 원인

뇌경색은 태아 발달 중에 발생하는 변형이며, 출현으로 이어질 수있는 다양한 요인이 있습니다. 많은 경우가 있음이 관찰되었다. 수많은 유전자에 유전적인 변화가있다. 뿐만 아니라 다양한 증후군 및 장애 염색체 (파타 우 증후군 또는 포함 에드워드 증후군) (사 중 1 ZIC2, SIC3, SHH 또는 TGIF 유전자에 변화가 있음).

또한 어머니의 통제되지 않은 당뇨병이나 알코올 및 기타 약물 남용, 일부 약물의 섭취와 같은 환경 요인과의 연관성이 관찰되었습니다.

치료

일반적으로 유전형 인이 상태는 치유 적 치료를하지 못합니다.. 적용 할 치료법은 일반적으로 고식적입니다., 그들의 활력 징후를 유지하고, 어려움을 교정하고, 복지와 질을 개선하도록 지시했다..

생존을위한 경증의 경우에는 작업 치료 및인지 자극의 사용이 권장됩니다. 다양한 분야의 전문가, 의학 및 작업 요법, 임상 심리, 물리 요법 및 요법을 포함하는 여러 분야의 치료를 적용해야 할 필요가 있습니다. 그리고 이것은 부모와 환경의 치료를 무시하지 않고 (심리 치료와 상담뿐만 아니라 심리적 인 개입이 필요할 것입니다).

서지 참고 문헌 :

• Monteagudo, A. & Timor-Tritsch, I.E, (2012). 신경관 결손 및 뇌실 결절 이외의 CNS 변이의 태아 진단. 다운로드 위치 : http://cursoenarm.net/UPTODATE/contents/mobipreview.htm?9/28/9665/abstract/4-12
• Cohen, M.M. & Sulik, K.K. (1992). 전 전뇌에 대한 전망 : II 부. 중추 신경계, 두개 안면 해부학, 증후군 해설, 진단 접근법 및 실험 연구. J. Craniofac. Genet Dev. Biol., 12 : 196.