Narcolepsy의 종류, 원인, 증상 및 치료

수면 장애 중 기면 발작의 경우 특히 두드러진다. 생물학적 요인에 의해 유발되고 수면과 각성의 변화와 관련된 증상의 특이성 때문에.

다음으로 우리는 기면 발작의 본질, 그것이 나뉘어지는 유형,이 질병에 대한 가장 최근 발견 및 그 증상과 싸우기위한 가장 효과적인 치료법을 분석 할 것입니다.

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기면 발작이란 무엇입니까??

기면증, "Gélineau 증후군", 낮잠의 과도한 수면을 일으키는 신경계 수면 장애뿐 아니라 수면 리듬의 변화와 관련된 다른 증상입니다..

용어 '기면증'이란 단어는 그리스어 '네르 케'와 ​​'Lepsis'에서 오는 '수면 마비'로 번역 될 수 1880 년에 처음으로이 증후군을 설명 장 밥 티스트 에두아르 겔 리노에 의해 만들어졌다.

일반적으로 7 ~ 25 년 사이에 발견됨, (narcolepsy)의 일부 아형 (subtype)은 나중에 발병한다. 그것은 인구의 약 0.1 %에서 발생하며 여성과 남성에서도 똑같이 발생합니다.

고통 폭포의이 장애뿐만 아니라 hipersomnolencia에 의해 전문적으로 영향을 종종 사회 환경의 사람들이 게으른으로 볼 수 있습니다, 고통받는 사람들의 삶에 매우 크게 방해 할 수 있지만 위험이 증가하고 교통 사고 또는 기타.

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증상 및 징후

DSM-5 매뉴얼에 따르면, 기면 발작의 근본적인 증상은 낮에 갑자기 일어나는 수면 액세스 그 사람이 제대로 잤다 할지라도, 특히 풍부한 식사, 스트레스 또는 격렬한 감정을 겪은 후에. 진단을하기 위해서는이 에피소드가 지난 3 개월 동안 주 3 회 발생해야합니다.

'수면 공격'외에 cataplexy의 존재가 필요합니다, orexin 호르몬 결핍 또는 수면 상태의 변화, 특히 REM 또는 REM (급속 안구 운동 수면); 예를 들어, 밤에는 더 많은 움직임과 각성이 있습니다..

또는 탈력 발작의 탈력 발작은 몸 전체 근육의 손실의 에피소드로 구성된 기면증의 특정 증상, 심지어 폭포가 발생할 수 있습니다. 탈력 발작은 일반적으로 공포, 웃음이나 울음과 같은 강한 감정에 의해 트리거되는 사람은 의식이 발생 유지하지만 어려움이 말하기를 가지고 있으며, 여러분의 비전을 흐리게 할 때.

오렉신, 또는 hypocretin, 경고와 깨어 난 사건에 연루되어있다., 뿐만 아니라 음식 섭취량. 이 호르몬은 시상 하부에 의해 분비됩니다. narcolepsy의 많은 경우에 뇌척수액에서 hypocretin의 낮은 농도가 검출됩니다.

기면 발작이있는 사람은 평소와 같습니다. REM 수면의 첫 번째 기간은 15-20 분간 잠이들 때 나타납니다., 정상 상태에서는 REM 단계가 1 시간 반이 경과 할 때까지 나타나지 않습니다. 수면 장애는 야간 다기능 검사와 수면 능력을 평가하는 다중 수면 대기 시간 테스트로 분석됩니다.

narcoleptic tetrad

narcolepsy의 생물학적 기초가 잘 알려지기 전에 그것은 주로 추기경으로 여겨지는 네 가지 증상에 근거하여 진단되었습니다 : 주간 과민 반응, cataplexy, hypnagogic 환각과 수면 마비.

최면 동반 환각과 수면 마비는 각성과 수면 사이의 전환에서 발생하는 비 병리학 적 현상입니다. narcolepsy가있는 사람에서는 발작이 더 자주 발생하며 발성 장애와 마찬가지로 REM phase 침범과 관련됩니다.

우리가 잠하려고 할 때 종종 우리는 불완전하고 스틸 이미지와는 윙윙 거리는 또는 꿈 중에 발생하는 현상과 유사 대화, 조각 등의 소리를들을 참조; 이들은 최면 기적 환각입니다. 또한 수면에서 깨어날 때 주어지는 최면술도 있습니다..

한편, 수면 마비는 잠이나 웨이크 감소 할 수 있고 깨어있는듯한 느낌이 아니라 이동하거나 소리를 할 수있는 능력없이 특징. 불안한 경험이다., 부분적으로 렘 수면 동안 호흡은 신속하고 얕아서 사람이 질식하는 것처럼 느끼게합니다.

narcolepsy를 가진 4 명 중 1 명만 narcoleptic tetrad의 모든 증상을 동시에 경험합니다. Hypersomnolence는 일반적으로 첫 증상이며 평생 동안 지속되는 반면, REM 수면 침입은 시간이 지남에 따라 사라질 수 있습니다.

이 장애의 원인

나콜콜레는 유전 적 구성 요소를 지닌 유전 기원의 질병: narcoleptic 사람들의 10-20 % 사이에는 장애가있는 적어도 1 명의 1도 친척이 있습니다. 그러나 사례의 다양성을 감안할 때 단일 원인을 결정하는 것은 불가능했습니다..

비 유전 적 요인도 관련있을 수 있습니다. 뇌 손상, 감염, 살충제와의 접촉, 호르몬 변화, 스트레스 또는 특정 유형의식이 요법과 같은 2 차성 발작의 발달.

이 질환은 주로 면역 반응에 기본이되는 HLA (human leukocyte antigen) 항원을 결정하는 염색체의 유전 적 변이와 관련이 있습니다.

narcolepsy의 많은 경우에, 낮은 수준의 호르몬 hypocretin 또는 orexin이 뇌척수액에서 관찰됩니다. 오렉신 결핍증은 발목 장애가있는 환자에서 더 자주 발생하며 대개 만기가됩니다. 그것을 생산하는 시상 하부 뉴런의 파괴에 이전에 언급 된 유전 적, 생물학적 및 환경 적 요인의 결과로 이 변화는자가 면역 반응에 의한 것이라고 믿어진다..

기면 발작의 유형

DSM-5는 다른 유형의 기면 발작, 생물학적 징후와 근본적인 원인 및 관련 증상에 따라 분류.

다음의 차이 DSM-5 기면증의 사례를 정의 할 유형 외에도 의약품의 탈력 발작의 빈도, 낮잠의 필요성, 야간 수면 장애 및 효과에 따라, 중등도 및 중증.

1. 탈질증이없고 hypocretin 결핍이있다.

이 아형에서는 호르몬 orexin의 적자와 꿈의 단계의 변경이 확인되지만 cataplexy의 에피소드가 발생하지 않습니다.

2. cataplexy와 hypocretin 결핍증없이

이전의 경우와 달리, REM 변경 외에도 cataplexy가 생성되지만 뇌척수액 내 orexin 수치는 정상 임. 그것은 기면 발작의 5 % 미만을 포함하는 드문 유형입니다.

3. 상 염색체 우성 소뇌 실조증, 난청 및 기면증

이 유형의 기면 발증의 원인은 DNA의 엑손 21의 돌연변이로 간주됩니다. 이 사건의 시작은 늦었습니다., 일반적으로 30 ~ 40 년 사이에 발생한다..

용어 "운동 실조증" 모터 조정의 부족을 나타냅니다., 이 경우에는 소뇌의 변화로 인해 발생합니다. 실조증, 청각 장애 및 기면증 이외에도 치매가 진행됨에 따라이 유형의 치매가 발생합니다.

4. 상 염색체 우성 기면증, 비만 및 제 2 형 당뇨병

이 하위 유형이 결정됩니다. 희소 돌기 아교 세포의 돌연변이, myelin 형성에 관여하는 glial 세포, 신경 전달의 속도를 증가시키는 물질. 이러한 경우에는 뇌척수액에 hypocretin 농도가 낮습니다.

5. 다른 의학적 상태에 이차적으로

어떤 경우에는, narcolepsy가 다음과 같이 나타납니다. 종양, 외상 또는 감염의 직접적인 결과 (sarcoidosis 또는 Whipple 's disease와 같은) orexin 분비 세포를 파괴합니다..

기면증의 치료

기면증은 치료할 수 없으므로, 이 장애의 치료는 증상이있다. 그러나 모든 증상을 완화시키는 효과적인 옵션이 있으므로 기면 발작을 가진 많은 사람들이 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다..

또한 이러한 최면 환각과 수면 마비를 감소 플루옥세틴 ​​및 벤라팍신과 같은 트리시 클릭 항우울제, 모다 피닐, 나트륨 oxybate 및 세로토닌 및 노르 에피네프린 재 흡수의 선택적 억제제 : 다른 탈력 발작 약물을 제어하기가 사용.

흥분제 효과는 점진적으로 용량을 증가시키는 것이 필요 유지할 수 있지만, 주의력 결핍 과잉 행동 장애 (ADHD)에서 사용하기 위해 공지 된 모다 피닐과 메칠로서, 그들은 졸음을 줄이는 것이 효과적이다; 이것은 부작용의 더 높은 위험을 운반한다..

사람의 특정 증상에 따라 치료법이 달라야하지만 자극제와 삼환계 항우울제의 조합이 가장 적절한 방법이라고 제안되어 왔습니다.

마찬가지로 호르몬 hipocretina에 집중하는 처리가있다, 현재 연구 단계에있다. 여기에는 면역 요법, 유전자 요법 및 오렉신 대체 요법.

심리적 개입

심리 교육 프로그램은 매우 효과적입니다. narcolepsy의 경우에. 특히, 진단받은 사람과 가족 및 전문가 환경에 정보와 조언을 전달하여 기능과 복지를 향상시키는 것이 좋습니다. 지원 그룹은이 문제가있는 사람들에게도 매우 유용 할 수 있습니다..

1, 2 또는 3 개의 낮잠의 프로그래밍 낮에는 10-30 분이 지나면 과민 반응이 크게 완화되고 학업 및 업무 수행 능력이 향상됩니다. 이 치료법은 결과가 유망 하긴하지만 실험 단계에있는 것으로 간주됩니다..

중요하다. 적절한 수면 위생을 유지하다: 규칙적인 시간을 가지거나, 담배를 피거나, 많이 먹거나, 약 3 시간 전부터 마시는 자극제를 마시고, 매일 운동하고, 잠자기 전에 휴식을 취하십시오..

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