오타하라 증후군의 원인, 증상 및 치료

유년기 동안, 특히 출산 후 또는 임신 기간 중에 신경 질환이 유전적인 불균형이나 변화로 인해 생기는이시기는 상대적으로 빈번합니다. 예를 들어 오타하라 증후군으로 알려진 간질 유형 병리학.

이 기사에서 우리는이 간질 뇌증과 관련된 원인, 증상 및 치료가 무엇인지 알아볼 것입니다..

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오타하라 증후군이란??

초기 영아기 간질 뇌증 (Ohtahara syndrome)은 매우 일찍 나타나는 간질의 한 종류입니다. 특히 산전 단계에서 출산 후 출산 전, 심지어 출생 전부터 임신이 시작되기 몇 개월 전에 출산되기도한지 몇 개월 된 아기에게 나타납니다..

간질은 비교적 흔한 신경계 질환이지만 Ohtahara 증후군은 드문 질환으로 소아기 간질 환자의 4 % 미만을 나타낸다 (비록 외모가 균질하게 분포되어 있지는 않지만 하는) 여자보다는 아이들에게 더 많은 영향을.

증상

Ohtahara 증후군의 증상은 간질 발작과 관련된 변화와 관련이 있습니다. 이러한 위기는 대개 강장제 (즉 강렬한 상태로 근육 강직 상태가 거의 항상지면과 지식의 상실을 수반 함)과 드물게 근육 긴장 상태 (즉 근육 경직의 짧은 상태 위기가 너무 작아서 눈에 띄지 않을 수 있음).

myoclonic seizures의 경우 근력 강직 기간은 대개 약 10 초 정도 지속되며 깨어있는 상태와 수면 중에 나타납니다..

반면에 뇌의 기능에 영향을 미치는 뇌의 영역에 따라 이러한 위기는 국소화되거나 일반화 될 수 있습니다.

다른 관련 증상으로는 무호흡 및 삼킴 및 호흡 곤란.

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진단

그런 희귀 한 질병이기 때문에 진단을위한 특별한 도구가 없으며 이는 의료 팀의 경험에 의해 부담됩니다. 이를 위해, 및 신경 정신과는 매우 침착 기간이어서 매우 현저한 피크 활성 활성화의 특징 패턴을 보여준다 전산화 단층 또는 Encephalogram로서, 뇌 영상 기술과 주사 신경 활성을 게재되는.

특정 도구가 부족하다는 것은 어떤 유형의 간질이 관련되어 있는지를 알기 전에 사망이 종종 발생한다는 것을 의미하며 때로는 존재하는 질병의 유형에 대한 합의가 없을 수도 있음을 의미합니다..

오타하라 증후군의 원인

일반적으로 간질의 모든 종류의 발생으로 증후군 Ohtahara의 원인은 상대적으로 알려져 있지 않다. 그 기원 신경 표시의 전기 발사의이 패턴의 원인을 알고 있지만 불명의 뇌의 신경 세포에서 발생하고 신경 시스템의 나머지 부분에 걸쳐 확산하기 시작 신경 활성화의 이상한 패턴의.

우리가 이러한 간질 발작의 발병을 촉진시킬 수있는 다른 건강 문제를 고려한다면, 대사 장애, 종양의 존재, 심장 마비, 신경계의 기형 및 특정 유전 적 이상이 또한이 질환과 관련이있는 것으로 알려져 있습니다..

트리 트먼트

치료의 형태들은 일반적으로 같은 클로 나 제팜 또는 페노바르비탈 등의 간질의 다른 유형의 증상을 완화하는 데 사용 관리 약물에 따라 Ohtahara 증후군 소년 또는 소녀의 경우에 개입하는 데 사용.

반면에, 거의 성공하지 못했지만식이 요법 (예를 들어 세 포자 (cetógenas)식이 요법과 같은)의 변화를 기반으로 한 개입도 사용되었습니다. 일반적으로 질병의 진전은 호전되지 않으며 간질 발작은 더욱 빈번하고 강렬해진다..

극단적 인 경우, 수술은 다른 유형의 간질에서와 마찬가지로 수행 될 수 있지만, 초기에 이러한 개입은 매우 복잡해지기는하지만.

예측

반면에, 이것은 예후가 나쁜 질병입니다., 대부분의 경우는 조기 유년기의 조기 사망으로 종양이 악화되는 경향이 있습니다. 비록 첫 번째 세션 동안 치료가 증후군의 진행을 개선시키는 것처럼 보일지라도, 나중에 그 효과는보다 온건 한 경향이 있습니다.

또한, 오타하라 증후군이 다른 사람들을 나타나게 할 수도 있습니다. 간질 발작의 영향과 관련된 건강 문제 정신 지체, 호흡기 질환 등과 같은 유기체에 가지고있다. 이것은 인생의 첫해보다 오래 된 어린이들조차도 적응할 수 있어야하는 장애 유형이 남아 있음을 의미합니다..

오타하라 증후군이 심각한 건강 문제를 방지하는 데 필요한 예방, 진단 및 치료 도구를 개발하기 위해서는 이러한 유형의 신경 질환에 대한 연구의 진전을 신뢰할 필요가 있습니다.