Lennox-Gastaut 증후군이란 무엇입니까?

Lennox-Gastaut 증후군은 간질로 고통받는 어린이의 3-6 %를 차지합니다, 남자 아이들보다 여자 아이들에게서 더 자주 나타난다. 대개 3 년에서 5 년 사이에 시작되며 거의 절반의 경우에는 원인을 알 수 없습니다. 임상 적으로, 간질 발작 이외에,인지 저하 및 느린 스파이크 파 패턴이 보통 나타납니다. 거의 모든 경우에있어서,인지 저하는 진보적이다.

영향을받은 사람들은 학습 장애, 기억 상실 및 정신 운동 장애. 성인기에 이르는 사람들의 절반은 큰 장애가 있으며, 고통받는 사람들의 비율은 매우 낮습니다. Lennox-Gastaut 증후군은 진단받은 모든 경우에 정신 지체가 동반됩니다..

대략 Lennox-Gastaut 증후군 환자의 5 %가이 질환으로 사망합니다. 또는 질병이 10 년 이상 지속되기 전에 관련된 문제에 대해 종종이 장애는 청소년기와 성인기 동안 지속되어 여러 가지 정서적 인 문제와 장애를 유발하므로 현재의 치료법은 환자의 삶의 질 향상에 초점을 맞추고 있습니다..

Lennox-Gastaut 증후군의 주요 증상

Lennox-Gastaut 증후군은 심한 유형의 소아 간질로 지적 능력 및 개발 문제의 악화. 발작은 4 세 이전에 정상적으로 시작됩니다. 발작의 종류는 다양하지만 보통 발작이 있습니다.

• 토닉: 신체의 강직, 눈의 이탈, 호흡 패턴의 변화에 ​​따른 눈의 팽창.
• Atonic: 급격한 근육 부상과 갑작스런 낙상을 일으키는 의식 상실. 부상을 입을 수 있기 때문에 위험 할 수 있습니다..
• 비정형 결석: 그들이 부재하고 외부 자극에 반응하지 않고 고정 된 지점을 보면서 머물러있는 기간.
• 대장균갑작스런 근육 경련.

발작이 빈번하고 간질 발작이 나타나지 않는 짧은 기간이있을 수 있습니다. Lennox-Gastaut 증후군을 앓고있는 대다수의 어린이 그들은 지적 기능의 어느 정도의 악화를 겪는다. 또는 발달 지연 및 행동 장애와 함께 정보 처리.

질병과 관련된 문제들

이 증후군은 대개 심각한 행동 장애와 관련있다. like :

• 과다 활동.
• 침략.
• 자폐 경향.
• 인격 장애.
• 빈번한 정신병 적 증상.

이 증후군으로 고통받는 사람들의 건강 합병증에는 또한 사지근 부비동증, 한 마비, 추체 외로 장애 및 지연된 운동 발달과 같은 신경 장애가 포함됩니다. 더 일찍 발병이 가능하며, 레녹스 - 가스 토 증후군이 웨스트 증후군의 이행없이 지속되는지를 결정하는 것은 불가능합니다. 그러나,이 증후군은 어린 시절의 후반기, 청소년기 및 성인기에 나타날 수 있습니다.

환자는 E.E.G.에서 느린 웨이브 팁의 연관성, 정신 지체, 위기를 치료하기 어렵고 항 경련제에 대한 부작용을 나타낼 수 있습니다. 아이들은 정신 발달과 관련된 예후 그리고 그것의 위기의 진화. 그러나 Lennox-Gastaut 증후군은 매우 다양한 원인으로 인해 생성 될 수 있기 때문에 병리학 적 실체가 아닙니다..

원인과 치료

증후군의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

• 유전 학적 전이.
• 신경 퇴행 증후군.
• 저산소 성 허혈성 병변 후의 뇌증.
• 수막염.
• 두뇌 기형.
• 주 산기 질식.
• 심한 뇌 손상.
• 중추 신경계 감염.
• 유전성 퇴행성 또는 대사성 질환.

30-35 %의 경우 증후군의 원인이되는 원인은 알려져 있지 않습니다.. 치료법은 매우 어렵습니다. 레녹스 - 가스 토 증후군은 기존 치료법에 매우 불응합니다. 첫 번째 선택 약물은 발 프로 에이트 (valproate)와 벤조디아제핀 (benzodiazepines) (클로 나 제팜 (clonazepam), 니트 라제 팜 (nitazepam) 및 클로 바자 멘 (clobazam))이며 가장 빈번한 유형의 발작에 따라 처방됩니다.

일반적으로 증상을 줄이거 나 줄이려는 약물은 단일 약물이 아니라 라모트리 지니아, 발 프로 에이트 (valproate) 또는 토피라 메이트 (topiramate)와 같은 여러 가지 약물을 동시에 사용하는 것입니다. 개선이있는 아동이 있지만 보통 시간 경과에 따른 약물 내성을 보여줌, 그래서 전에는 치료가 통제 할 수없는 발작을.

증후군의 치료는 치료법이 없기 때문에 인생을위한 것입니다. 주된 목적은 위기의 빈도를 줄임으로써 삶의 질을 개선하는 것이지만, 완전한 사면은 불가능합니다. 마약 이외에, 다른 케톤 생성식이 요법 같은 치료법, 미주 신경 자극 및 수술 치료.

현재 장기간의 희망없는 예후가 있으며 11 세 이전에 사망률은 10 %입니다. 긍정적 인 부분은 연구원들이이 데이터를 개선하기 위해 매일 노력하고 있으며, 기술의 병행으로 인해 발전이 최근 몇 년 동안 컸다는 것입니다.

증후군에 대한 사실

모든 저자는 관찰 된 위기의 독특하고 인상적인 성격, 뿐만 아니라 그것의 고주파에서. 그러나 위기의 유형을 지정하는 순간 중요한 차이가 나타납니다. 사실, 대부분의 경우, 이러한 액세스는 간략하며 주목을받지 못할 수도 있습니다..

정신의 개조는 일반적으로 심한데, 지성과 성격 둘 다에 관해서는 그림의 끊임없는 요소입니다. 그것으로 간주 될 수있다. 대부분의 경우 정신 지체가 지속되거나 악화됩니다.. 이 정신 지체는, 한편으로는 뇌의 위축과 관련이 있으며, 가스 뇌파 검사 또는 측색법으로 확인 될 가능성이 있습니다..

다른 한편, 학습 부족은 학교 배제와 치료 과용은 말할 것도없고, 사악하고 정신 상태의 상태의 형태로 지속적인 혼란 에피소드의 존재와 함께 위기의 빈도와 관련이있는 것으로 보인다. 정신 수준의 평가는 종종 아동의 정신병 또는 정신병 성 인격 장애 (유아기 자폐증)에 의해 특징 지워지는 변화에 의해 영향을 받는다..

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