파르 (Fahr) 병 그것이 무엇인지, 주요 원인 및 증상

파르 (Fahr) 병은 병적 인 축적 기저핵과 다른 피질 하부 구조의 칼슘 이 현상은 파킨슨 병의 떨림, 운동 능력의 상실, 진행성인지 기능 저하 및 환각과 같은 정신병의 전형적인 변화와 같은 증상을 유발합니다..

이 기사에서는 파르 증후군의 원인과 주요 증상. 그러나 이것은 매우 드문 질병이므로 현재 그것에 관한 지식은 제한적입니다. 이것은 또한 증후군에 대한 치료가 없다는 이유 중 하나 일 수 있습니다..

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파르 증후군이란 무엇입니까??

파르 증후군은 유전 적 기원의 신경 퇴행성 질환으로 기초 신경절의 진행성 양측 성 석회화, 다른 기능들 중 운동 학습 및 자동화와 관련된 피질 두뇌 핵의 집합. 또한 뇌의 다른 부위에도 영향을 줄 수 있습니다..

결과적으로이 장애는 기분과 정신의 것과 유사 (예 : 환각) 현상 및 기타 유형의 감소를 포함하여도 운동 증상, 파킨슨 떨림과 구음 장애와 같은,하지만 심리를 유발; 외모 발작 및 허혈성 뇌졸중.

이 질병은 첫째 그것은 또한 다른 이름으로 알려져 1930 년에 독일의 병리학 자 칼 테오도르 페이 설명했다 : "가족 차 뇌 석회화", "뇌 혈관 ferrocalcinosis", "의 석회"기저핵의 특발성 석회화 " ","Chavany - Brunhes 증후군 "과"Fritsche 증후군 "뇌의 핵.

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역학 및 예후

그것은 40 대와 50 대에 더 많은 사람들에게 영향을주는 매우 드문 장애입니다. 기저핵 (basal ganglia)의 석회화 자체는 나이와 관련된 자연스러운 현상이지만, 일반적으로 증후군의 특징적인 정도에서는 발생하지 않습니다. 현재 파르 병에 대한 알려진 치료법이 없다..

이 연구는 석회화의 정도와 환자의 연령이 모두 신경 및인지 적자의 예측 인자로 사용될 수 있음을 알 수 있기 때문에, FAHR 병의 경우 개발에 대한 예측을하는 것은 매우 어려운 일이다. 그러나, 가장 일반적인 질병이 살인 실행이다.

이 질병의 증상

Fahr 병의 증상의 심각도는 경우에 따라 다릅니다. 많은 사람들이 흔적을 보이지 않지만 다른 경우에는 나타나기도합니다. 지각,인지, 움직임을 변화시키는 매우 심각한 변화 및 기타 운영 영역. Extrapyramidal 증상은 대개 처음 나타난다..

파르 (Fahr) 병의 경우 특히 약에주의를 환기시키는 징후가 있습니다. 휴식 중 떨림을 포함하는 파킨슨 병의 증상, 근육 경직, 보행 장애, 비자 발적 손가락 움직임 또는 특징적인 얼굴 표정의 부재, "마스크면".

종합적으로,이 증후군의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다 :

• 점진적인 출현 치매에 이르기까지인지 및 기억력 결핍
• 파킨슨 병의 진전, 동맥 경화증 및 운동 장애와 같은 운동 장애
• 발작
• 두통
• 정신병 적 증상 : 현실과의 접촉 상실, 환각, 망상 등.
• 감각 지각의 변화
• 배운 운동 능력의 상실
• 안구 운동 및 시력 장애
• 도보의 어려움
• 근육 경직 및 경련
• 음소 (구음 장애)와 말하기 속도 저하에 대한 결점
• 정서적 불안정성 및 우울 증상
• 음식과 음료를 삼키기 어려움
• 허혈성 뇌졸중의 위험 증가

원인과 생리 병리학

파르 (Fahr) 병의 징후와 증상은 순환계에서의 칼슘 및 기타 화합물의 축적, 특히 모세 혈관과 큰 동맥과 정맥의 세포벽에서 이들 퇴적물에서 검출 된 추가 물질 중에는 점액 다당류와 마그네슘 및 철.

그의 참여 FAHR 증후군의 발현에 중요하다 뇌 구조입니다 기저핵 즉 세트 (특히 글로 버스의 창백, 피질과 꼬리 핵), 시상, 소뇌 피질 하 백질, 대뇌 피질 아래에 놓여 유수 신경 축삭.

이 지역의 병적 석회화는 주로 상 염색체 열성 유전에 의해 유전 적 변이가 전파된다.. 영향을받은 유전자 중 일부는 인산의 대사 및 뇌의 생화학 적 보호에 필수적인 혈액 - 뇌 장벽의 유지와 관련이있는 것으로 알려져 있습니다.

그러나 상 염색체 우성 유전은 파르 (Fahr) 병의 약 60 %만을 차지합니다. 나머지에는 열성 유전체, HIV (에이즈 바이러스)와 같은 감염, 부갑상선 기능 장애, 중추 신경계 혈관염, 방사선 치료 및 화학 요법이 포함됩니다..

서지 참고 문헌 :

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