Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) 원인, 증상, 진단 및 치료

영향을받는 사람들의 비율이 매우 적은 세계 여러 질병이 있습니다. 이들은 소위 희귀 질병입니다. 이러한 희귀 한 병리 중 하나는 크로이츠 펠트 - 야콥병 (CJD), 이 기사 전체에서 논의 될.

크로이츠 펠트 - 야콥병 (CJD)에서 단백질의 이상은 진행성 뇌 손상을 일으켜 정신 기능과 운동의 감소를 가속화시킵니다. 혼수 상태에 이르면 죽음에 이른다..

크로이츠 펠트 - 야콥병이란 무엇인가??

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)는 드문 뇌 질환으로 퇴행성이며 항상 치명적입니다. 이것은 100 만 명 중 1 명에 영향을주기 때문에 매우 드문 질환으로 간주됩니다..

CJD는 보통 삶의 발전 단계에 나타나며 매우 빠르게 진화하는 특징이 있습니다. 첫 증상은 보통 60 세가되고 90 %의 환자가 진단 후 1 년 이내에 사망합니다.

이러한 첫 번째 증상은 다음과 같습니다.

• 메모리 오류
• 행동 변화
• 조정의 부족
• 시각 장애

질병이 진행됨에 따라 정신 지체가 매우 심해지고 실명, 비자 발적 운동, 사지의 약화 및 혼수 상태가 발생할 수 있습니다..

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)는 전염성 해면상 뇌증 (transmissible spongiform encephalopathy, TSE)이라고 불리는 질환 군에 해당합니다. 이 질병들에서 감염된 두뇌는 현미경에서만 인식 할 수있는 구멍이나 구멍을 가지고있다.; 스펀지와 비슷한 모양을하고있다..

원인

주요 과학 이론은이 질병이 바이러스 나 박테리아에 의해 유발 된 것이 아니라 프리온 (prion)이라고 불리는 단백질 유형.

이 단백질은 질병을 일으키는 감염성뿐만 아니라 정상적으로도 무의미하게 존재할 수 있습니다. 공통 단백질의 나머지 부분을 비정상적으로 접어서 이들이 기능 할 수있는 능력에 영향을줍니다.

이 비정상적인 단백질이 나타나고 함께 올 때 플라크 (plaques)라고 불리는 섬유를 형성하는데,이 섬유는 질병의 첫 증상이 나타나기 시작하기 몇 년 전에 축적되기 시작할 수 있습니다..

Creutzfeldt-Jakob 질병의 유형

크로이츠 펠트 - 야콥병 (CJD)의 세 범주가 있습니다 :

1. 산발적 인 CJD

그것은 가장 흔한 유형이며, 사람이 아직 질병에 대해 알려진 위험 요소를 가지고 있지 않은 경우 나타납니다. 그것은 85 %의 경우에 나타난다..

2. 유전성

그것은 5 ~ 10 %의 경우에 발생합니다. 그들은 질병의 가족력이 있거나 이와 관련된 유전 적 돌연변이 테스트가있는 사람들입니다.

3. 취득한

CJD가 환자와의 우연한 접촉을 통해 전염성이 있다는 증거는 없지만 뇌 조직이나 신경계에 노출되어 전염됩니다. 경우의 1 % 미만에서 발생합니다..

이 질병의 증상 및 발생

처음 크로이츠 펠트 - 야콥병 (CJD) 성격, 기억 상실, 사고 및 기소의 변화와 함께 치매의 형태로 나타난다.; 근육 협응 문제의 형태로.

질병이 진행됨에 따라 정신 지체가 더욱 심각 해집니다. 환자는 무의식적 인 근육 수축 또는 근육통을 겪기 시작하고 방광 조절을 상실하고 심지어 눈을 멀게 할 수도 있습니다.

마지막으로, 사람은 움직이고 말할 수있는 능력을 잃습니다. 마침내 혼수 상태가 될 때까지. 이 마지막 단계에서 환자를 죽음으로 인도 할 수있는 다른 감염이 발생합니다.

CJD의 증상은 알츠하이머 병이나 헌팅턴 병과 같은 다른 신경 퇴행성 장애와 유사하게 나타날 수 있지만 CJD는 사람의 능력을 훨씬 빨리 저하시키고 뇌 조직에 독특한 변화를 일으 킵니다. 부검 후 볼 수있다..

진단

현재 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병에 대한 확진 진단 테스트는 없으므로 그 탐지가 실제로 복잡해집니다..

효과적인 진단을 내리는 첫 번째 단계는 치매의 다른 치료 가능한 형태를 배제하는 것입니다, 이를 위해서는 완전한 신경 학적 검사를 수행해야합니다. CJD를 진단 할 때 사용되는 다른 검사는 척추 추출 및 뇌파 검사 (EEG)입니다..

또한 뇌의 전산화 단층 촬영 (CT)이나 자기 공명 영상 (MRI)은 증상이 뇌종양과 같은 다른 문제로 인한 것임을 배제하고 CJD의 뇌 퇴행에서 일반적인 패턴을 확인하는 데 유용합니다..

불행히도 CJD를 확인하는 유일한 방법은 뇌 생검 또는 부검입니다. 이 위험 때문에이 치료법은 다른 치료 가능한 병리를 배제 할 필요가없는 한 수행되지 않습니다. 또한,, 이 절차로 인한 감염의 위험은 수행하기가 훨씬 더 복잡합니다..

치료 및 예후

이 질병에 대한 진단 검사가없는 것처럼 치료하거나 치료할 수있는 치료법도 없습니다.

현재 CJD 환자는 증상 완화 및 환자가 가능한 최고 수준의 삶을 누리는 주 목적으로 완화 치료를받습니다. 이러한 경우 아편 제제, 클로 나 제팜, valproate 나트륨을 사용하면 통증을 줄이고 근위축증을 줄일 수 있습니다. 예후면에서 CJD 환자의 전망은 다소 어려울 수 있습니다. 증상이 시작된 후 6 개월 또는 그 이후에, 환자는 스스로 돌볼 수 없습니다.

일반적으로, 장애는 단기간에 치명적으로 나타나는데, 약 8 개월; 소수의 사람들이 1 ~ 2 년까지 생존하지만.

CJD에서 가장 흔한 사망 원인은 감염과 심장 또는 호흡 부전입니다.

전송 방법 및이를 피하는 방법

CJD의 전염 위험은 매우 낮습니다. 뇌 또는 신경 조직에 가장 노출되어있는 의사와.

이 질병은 공기를 통해 전달되거나 고통받는 사람과 접촉 할 수 없습니다. 그러나,, 뇌 조직 및 척수액과의 직접 또는 간접 접촉은 위험합니다.

이미 감염의 위험이 낮은 것을 피하기 위해 CJD로 의심되거나 이미 진단받은 사람들은 혈액, 조직 또는 기관을 기증해서는 안됩니다.

이 환자를 돌보는 사람들에 관해서는 건강 전문가와 장례식 전문가조차도 작업을 수행 할 때 일련의 예방 조치를 취해야합니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.

• 손과 노출 된 피부를 씻으시오.
• 방수 붕대로 커버를 자르거나 찰과상하십시오.
• 환자의 조직 및 체액을 다룰 때 수술 용 장갑 착용
• 얼굴 보호 및 침구 또는 기타 일회용 의류 사용
• 모든 중재에 사용되거나 환자와 접촉 한 도구를 심층적으로 청소하십시오