그 원인, 원인, 증상 및 치료 방법

자궁 내 발달 동안 또는 나중에 독성 물질과의 접촉 또는 유전 변이의 유전과 같은 뇌 형성에 결함을 일으킬 수있는 여러 요소가 있습니다.

이 기사에서는 colpocephaly의 원인, 증상 및 치료, 뇌 발달의 드문 질환.

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colpocephaly 란 무엇인가??

Colpocephaly는 뇌의 선천적 형태 학적 이상으로 측심 실의 후두 경골의 불균형 적으로 큰 크기, 뇌척수가 순환하는 충치, 두개골 내부의 혈액과 유사한 기능을 수행합니다. 다른 뇌 질환으로 인한 것일 수 있습니다..

"colpocephaly"라는 용어는 신경 학자 Paul Ivan Yakovlev와 신경 병리학자인 Richard C. Wadsworth에 의해 1946 년에 만들어졌다. "kephalos"와 "kolpos"라는 말은 그리스어에서 유래되었으며 "머리"와 "속이 빈"으로 각각 번역 될 수 있습니다. 이 질환은 벤다 (Benda)에 의해 6 년 전에 발표되었는데, 벤다 (Benda)는 "베시 큘로 두 팔리 (vesiculocephaly).

Colpocephaly의 집합의 일부입니다 "두개 장 장애 (cephalic disorder)"로 알려진 구조적 변형. 정의에 따르면이 범주에는 뇌 이상, 뇌수막염, 두뇌 상실, 소두증 및 정신 분열증과 같은 머리와 특히 뇌에 영향을 미치는 모든 예외 및 손해가 포함됩니다..

어쨌든, 그것은 매우 드문 질환입니다. colpocephaly의 유행에 대한 정확한 데이터는 없지만, 1940 년, 처음 기술 된 해와 2013 년 사이에는 의학 문헌에서 50 건만이 확인되었습니다.

colpocephaly와 hydrocephalus를 구별하는 것이 중요합니다., 증가 된 두개골 압력으로 인한 증상을 유발하는 뇌의 뇌척수액 축적으로 구성됩니다. colpocephaly의 경우 종종 수두증으로 잘못 진단되고이 질환의 치료는 colpocephaly의 징후로 이어질 수 있습니다.

이 변경의 원인

colpocephaly의 원인은 뇌의 발달에 항상 방해를 주지만, 백색 물질 (뉴런의 축색 돌기에 의해 형성된 섬유 집합)이 정상보다 낮은 밀도를 갖도록 방해하지만, 다양합니다. 이것은 동시에, 그것이 나타내는 것과 동시에 뇌의 전기 자극의 전달의 변화된 기능을 일으킨다.

~ 사이 colpocephaly의 가장 흔한 원인 우리는 다음을 발견했습니다.

• 염색체 8 및 9 염색체와 같은 유전 적 결함
• X 염색체와 관련된 상속 유산
• 신경 세포 이동 과정의 변화
• 자궁 내 발달 중 기형 유발 물질과 접촉 (예 : 알코올, 코르티코 스테로이드)
• 주 산기 두부 손상 (예 : 허혈성 무산소)
• 수두증 및 치료 후유증
• 코퍼스 건포도의 부재 (무형성) 또는 불완전한 발달 (이질성)
• 중추 신경계의 다른 질환들과 그 발달

증상 및 주요 증상

colpocephaly의 근본적인 신호는 나머지 섹션과 비교하여 측면 뇌실의 후각 뿔의 불균형 크기입니다. 이것은 뇌 발달이 느려지거나 초기 단계에서 뇌가 체포됨을 나타냅니다..

대장은 보통 고립에서 발생하지는 않지만 일반적으로 중추 신경계에 영향을 미치는 다른 질환들과 함께 발생합니다., 특히 그 발전에. 여기에는 소두증, 열상 결석, 무력증, 발육 장애 및 뇌량 내 지방종, 정신 분열증, 소뇌 위축 또는 키아 리형 기형이 포함됩니다..

신경 장애는 다양한 증상 및 징후를 유발할 수 있으며, 인지 적자, 운동 기능 장애, 발작의 출현 근육 경련, 언어 및 시각 및 청각 적 결함의 변화. 자주 발생하는 형태 학적 이상은 머리의 크기가 줄어들었다 (소두증).

그러나 colpocephaly를 일으키는 형태 학적 이상의 심각도가 경우에 따라 다르다는 것을 감안할 때, 때때로이 장애는 증상을 수반하지 않거나 비교적 가벼운 성격.

colpocephaly의 치료

colpocephaly의 예후는이 기형이 일반적으로 더 큰 임상 적 중요성을 갖는 다른 질환의 징후이기 때문에 근본적인 뇌의 변화와 관련된 뇌의 변화에 ​​따라 크게 달라질 수 있습니다. 대부분의 뇌 변화의 심각성은 신경 발달이 영향을받는 정도에 달려 있습니다.

colpocephaly에 대한 특별한 치료법은 없습니다, 왜냐하면 그것은 뇌의 구조적 장애이기 때문입니다. 따라서 치료법은 증상이있는 경향이 있습니다. 따라서, 예를 들어 항 경련제는 발작을 예방하기 위해 처방되고 물리 치료는 근력 증강 및 운동 장애를 최소화하는 데 사용됩니다..

많은 사람들이 현재 실시 중이다. 뇌의 발달과 특히 신경 전달에 관한 연구, 신경계가 형성되는 신경관의 발달 과정. 유전자 및 관련 기형 유발 인자에 대한 지식의 증가는 일반 인구 집단에서의 colpocephaly의 위험을 감소시킬 것으로 예상된다.

특히 유망한 치료법은 줄기 세포의 사용을 말합니다. 특히, 뉴런의 축삭을 커버하고 신경 전달을 가속화시키는 미엘린의 합성을 향상시키기 위해 희석 돌기 세포 (일종의 신경 아세아)를 사용할 가능성이 조사되고있다. 이것은 colpocephaly의 증상을 완화시킬 수 있습니다..

서지 참고 문헌 :

• Benda, C. E. (1940). 소두증 American Journal of Psychiatry, 97 : 1135-46.

• Puvabanditsin, S., Garrow, E., Ostrerov, Y., Trucanu, D., Ilic, M. & Cholenkeril, J.V. (2006). Colpocephaly : 사례보고. Perinatology의 American Journal, 23 (5) : 295-297.

• Yakovlev, P. I. & Wadsworth, R.C. (1946). Schizencephalies : 대뇌 외투에있는 선천적 인 쪼개림의 학문 : I. 융합 한 입술을 가진 나팔꽃. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, 5 : 116-130..