신경근 질환 (neuromuscular diseases), 치료 방법 및 예

상대적으로 몇 년 전, 특히 2014 년에 이른바 Ice Bucket Challange가 인기를 얻었습니다. 그것은 자발적인 근육 운동을 통제하는 뉴런을 점차적으로 손상시키는 질병 인 근 위축성 측삭 경화증 또는 ALS를 가진 환자를위한 지원을 찾는 것을 목표로 한 연대 캠페인이었다..

이 조건은 소위 말하는 신경근 질환,이 기사에서 이야기 할 내용.

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신경근 질환 : 기본 정의

신경근 질환 (Neuromuscular disease)은 부상이나 뉴런 기원의 다른 변화에 의해 생성 된 모터 변경. 이러한 유형의 질병은 신경근 접합부, 척수 또는 말초 신경 자체의 수준에서 말초 신경계의 문제로 인해 발생합니다.

특별한 증상은 장애 자체에 달려 있지만 보통 신체의 한 부분 이상의 근력 저하 또는 근력 약화의 존재를 포함합니다, 근육을 이완시키는 어려움 또는 무능력 (근육이 수축 된 상태를 유지함)은 차례로 감압 및 촉각 지각의 변화가있을 수있는 계약을 유발할 수 있습니다. 경련이 나타나는 것은 드문 일이 아닙니다. 일부 질병에서는 호흡기와 심장의 기능에 영향을 미칠 수 있으며 피실험자는 호흡 보조 및 생명 유지가 필요할 수 있습니다..

이 일련의 질병 및 장애 그들은 일반적으로 진행성 및 신경 퇴행성 질환으로 증상이 악화됩니다 시간이 흐르면서 그들은 일상 생활에서 큰 어려움을 겪고 장애와 의존의 어떤 유형을 생성합니다..

일반적으로 이들은 희귀 질병으로 간주되는 질병이며, 많은 경우 그들과 그들의 기능에 관한 기존 지식은 거의 없습니다. 이러한 질환에 의해 야기되는 적자는 운동 유형이며,인지 기능은 다른 병리학 적 병리가 발생하지 않는 한 보존 된 상태로 유지된다는 것을 명심해야한다..

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원인

신경근 질환은 매우 다양한 원인을 가질 수 있습니다., 유전 적 요인과 환경 적 요인이 모두 관련 될 수있다..

이러한 장애의 상당 부분은 유전 적 요인과 유전 적 변이의 수준 모두와 유전 적 요인에 의해 야기되며, 일차적 장애로 나타난다.

신경 근육 장애로 인해 생활 전반에 걸쳐 획득 한 질병이나 감염의 존재로, 다른 건강 상태에 차입니다 그러나, 우리는 또한 많은 경우를 찾을 수 있습니다 (예를 들어 당뇨병, HIV 감염, 신경 매독 ...). 그들은 또한 특정 물질의 소비의 결과로 나타날 수 있습니다 또는 약물에 대한 반응.

일부 신경근 질환

신경근 질환의 범주 내에서 우리는 150 개를 초과하는 많은 수의 장애를 발견 할 수 있습니다. 일부는 인구와 의료계에 상대적으로 알려져 있지만 다른 일부는 정보가 거의 없습니다. 아래에는 몇 가지 알려진 신경근 질환이 있습니다.

1. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)

아이스 버킷 챌린지 (Ice Bucket Challenge)와 같은 캠페인이나 스티븐 호킹 (Stephen Hawking)과 같은 잘 알려진 인물에 의해 고통당하는 사실로 인해이 질병은 이미 소개에서 언급 한 바 있습니다..

장애 피험자의 모터 세포에 영향을 미치고 공격한다., 그 진보적 인 퇴보와 후속 사망을 초래합니다. 이것은 자발적인 근육 조직의 움직임을 막을 때까지 모터 근육이 모두 위축되는 것을 조금씩 생성합니다. 장기적으로이 질병은 횡격막과 흉부 근육의 움직임에 영향을 미치므로 인공 호흡이 필요합니다..

2. 듀센 (Duchenne) 근이영양증

이 질병 그룹 내에서 우리는 일반적으로 줄무늬 근육에 영향을 미치는 근육 섬유 단백질이 결핍되거나 결핍되어있는 것을 발견합니다. 이 중 가장 흔하고 알려진 것은 Duchenne 근이영양증입니다. 점진적이고 일반화 된 근력 약화 및 근력 저하 이는 보통 어린 시절부터 시작되며 피실험자가 걸을 수 있고 시간이 지남에 따라 보조 호흡이 필요할 수있는 심혈 관계 문제를 일으키는 결과를 낳습니다.

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3. 선천적 인 myopathies

일반적으로 유전 적 기원 의이 유형의 myopathies 출생 직후 감지하고 근육 자체의 발달에있어서의 변화들.

장애에 따라하기, 또는 선천성 myotubular 병증 같은 치명적 (신체의 다른 부분이 근력 저하가 선천성 네 말린 병증에서와 같이) 프로그레시브 악화를 생산할 수 없다 (단, 호흡 부전있다).

4. 선천성 근력 증

선천성 근성 변화는 변화가 관찰되는 근육이 수축 된 후에 근육과 근육의 긴장을 풀기가 아주 어렵다.. 근육을 편안하게하는 것은 복잡하고 느립니다. 수행하는 운동, 식사 또는 여행은 복잡해진다. 원인은 주로 유전 적.

5. 웨스트 팔 질환

병의 존재를 특징으로하는 장애의 그룹 다소 구체적인 상황에서 마비의 에피소드 운동의 수행, 부유 한 음식의 섭취, 극한의 온도 또는 외상에의 노출 (웨스트 팔 질환과 같은). 시간이 지남에 따라 사라질 수도 있습니다..

6. 진행성 골화근염

돌 사람의 질병으로 알려진이 질환은 다음과 같은 특징이 있습니다. 힘줄 및 인대와 같은 근육 및 조직의 점진적 골화, 이는 결국 운동을 크게 제한하게된다..

7. 대사성 근병증

장애가있는 문제는 근육이 에너지를 얻는 것이 어렵거나 불가능하다는 것입니다..

8. 중증 근무력증

그것은 신경근 질환입니다. 면역 체계가 신경 근육 학 접합부를 공격한다., postsynaptic 막에 대하여 반작용하는.

일상 생활에서의 결과

증상 자체에 의해 발생하는 손상뿐만 아니라, 신경 근육 질환을 앓고, 심각도 장애와 그 가정 한 효과에 따라 달라질 수 있습니다 환자의 일상 생활에 미치는 영향의 숫자. 사람들은 대부분이 장애와 명심해야한다는 대개인지 능력을 보존한다., 그래서 그들은 그들의 어려움을 알고있다..

많은 환자들이 가장 많이 논평 한 것은 자율성 상실과 선천성 질환을 제외하고는 어려움없이 이전에 할 수 있었던 일들을하는 데 어려움이 증가한다는 것입니다. 많은 경우, 신경근 질환은 결국 환자가 가변적 인 의존도를 갖는 외부 도움을 필요로하게 만듭니다..

애도의시기는 질병의 존재를 알기 전에 나타납니다. 능력의 점진적인 상실. 또한 진단 후 불안증 및 / 또는 우울 증상이 나타나고 질병이 진행되거나 시간이 지남에 따라 상대적으로 빈번히 발생합니다. 또한이 유형의 증후군에 대한 지식이 상대적으로 적기 때문에 많은 환자가 무엇을 기대해야할지 모르기 때문에 무엇이 올지에 대한 불확실성이 깊어졌습니다..

사회 생활과 직장 생활은 크게 달라질 수 있습니다., 둘 다 장애 자체와 그 정서적 결과로 인해 생기는 어려움 때문에, 주체가 자신을 환경에서 격리시키고 싶어하는.

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치료를 위해

대부분의 신경근 질환에는 치료제가 없습니다.. 그러나 증상은 효과적 일 수 있습니다., 이러한 문제로 고통받는 사람들의 수준과 삶의 질을 최적화하고, 자율성과 독립성의 수준을 높이고, 자원을 향상 시키며, 삶을 촉진시키는 데 필요한 메커니즘과 보조 장치를 제공합니다. 또한 많은 경우에 올바른 치료가 기대 수명을 증가시킬 수 있습니다..

사용되는 치료법 중 하나는 물리 치료와 신경 재활입니다.. 목표는 모터 기능을 가능한 한 오랫동안 그리고 최대한의 최적화 수준으로 촉진하고 유지하며, 근육을 강화시켜 변성을 예방하는 것입니다. 장애에 따른 신경근 질환의 대부분에서 환자에게이 측면이 더 어려울 수 있기 때문에 호흡기 근육의 운동을 촉진하고 개선하는 것이 좋습니다.

원조의 제공은 이러한 질병에 의해 영향을받는 사람들은 그들이 사회 환경의 관계와 참여를 유지 할 수 있도록하고 무관심과 무기력을 피하고, 더 적은 자유와 자율성 또는 이동 할 수 있습니다 할 수 있습니다 휠체어 및 컴퓨터 커뮤니케이터 등의 적응이 그것은 교통이나 통신 메커니즘의 부재에서 발생할 수.

심리 치료에서 질병의 경험에서 파생 된 심령 문제를 치료할 수 있습니다, 우울한 징후 학 및인지 왜곡, 질병의 고통으로부터 비롯된 믿음, 두려움, 의심 및 불안감의 표현과 같은 측면.

Psychoeducation은 근본이다. 모든 사람들이 가질 수있는 의심, 감정 및 생각에 최대한의 정보와 검증 및 응답을 요구하는 영향을받은 환경과 환경 모두를 위해 피해자의 사회적지지를지지하고 구체적인 지침과 자원을 고려하는 것이 중요합니다..