댄디 워커의 기형, 원인 및 증상
선천성 질환은 아기의 자궁 내 발달 중에 발생합니다. 이 기사에서 우리는 그들 중 하나에 대해 이야기 할 것입니다 : 댄디 워커의 기형, 소뇌 및 주변 지방에 영향을 미치고 뇌수종과 같은 심각한 증상을 유발합니다..
우리는 그들이 무엇인지 설명 할 것입니다. 그 이 증후군의 원인과 그것을 확인하는 데 도움이되는 징후와 증상. 이 기형의 조기 발견은 아기의 생존을 보장하는 근본입니다.
Dandy Walker의 기형은 무엇입니까??
댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군은 배아 발육 중에 발생하는 뇌 질환입니다. 특히 그들은 생산됩니다. 해골 기저의 소뇌 기형 및 제 4 뇌실.
소뇌는 뇌 하부에 위치하고 있습니다. 그는 운동,인지, 주의력 및 학습 제어에 관여합니다. 소뇌 손상은 종종 운동, 균형 및 운동 학습을 방해합니다..
뇌 심실은 뇌의 충치로 뇌척수가 순환하며 쿠션이 머리에 불고 혈장과 비슷한 다른 기능들과 함께 뇌에 영양분을 전달합니다. 네 번째 뇌실은 뇌를 척수의 중심 덕트에 연결합니다..
댄디 워커의 기형 3 만명당 1 명 중 1 명이 출산한다. 대략이며, 유아 뇌수종의 경우 4 ~ 12 %의 원인이다. 소년보다는 여자에서 더 흔합니다.
대략 이 증후군이있는 아기의 70 %가 사망합니다.. 그러나 예후는 변화의 강도에 따라 다릅니다. 일부 영향을받는 어린이는인지 영역에서 정상적으로 발달하지만 다른 어린이는 치료 후에도 매우 심각한 영향을 미칠 수 있습니다.
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증상 및 징후
후궁의 변화에 대한 세 가지 주요 증상은 다음과 같습니다. 소뇌 vermis의 저개발, 이 구조의 두 반구, 네 번째 뇌실의 낭성 확장 및 두개골 기저부에 위치한 후부 대뇌 뼈의 확대를 연결하는.
댄디 워커의 기형 종종 뇌수종을 일으킨다., 뇌에서 뇌척수액이 생성되어 머리 압이 증가하고 머리가 부풀어 오르고 뇌가 손상되는 질환.
이 질병의 증상은 환자의 나이와 나이에 따라 다릅니다. 뇌수종 외에 Dandy Walker와 진단받은 소녀와 소년은 대개 다음 징후와 관련된 증상:
- 근육 위축
- 근음의 변화
- 균형이 맞지 않는 경우 (운동 실조증)
- 모터 개발 지연
- 인지 적자
- 두개 내압 증가
- 안진 증 (눈의 통제 할 수없는 움직임)
- 발작
- 두통
- 구토
- 호흡 부전
이 증후군의 원인
댄디 워커 (Dandy Walker)의 기형은 임신 초기의 소뇌 및 주변 부위의 변화로 인해 발생합니다. 특히이 증후군은 일부 염색체의 억제, 부재 및 중복.
이러한 변이와 관련하여 유전 적 구성 요소가 발견되었는데, 아마도 X 염색체에 연결되거나 상 염색체 열성 유전체로 구성 될 수 있습니다. 이미 댄디 워커 (Dandy Walker)의 아기를 가진 여성의 어린이 재발 위험은 1 ~ 5 %.
이러한 유전 적 요인은 여러 서로 상호 작용할 수있을뿐만 아니라 후 대뇌 피사체의 다른 변형을 일으킬 수있다.
환경 요인 또한이 장애의 발달과 관련이있을 수 있지만 생물학적 요인보다 더 낮은 무게를 가진 것처럼 보입니다.
관련 질환
일반적으로 후부 대뇌 피질의 기형은 Dandy Walker 증후군 내에서 분류되지만, 영향을받는 영역에 따라 여러 가지 변경이있을 수 있습니다.
유사한 질환은 우리가 "Dandy-Walker syndrome 변종"으로 알고있는 것입니다. 이 범주에는 Dandy-Walker 기형으로 엄격히 분류 할 수없는 소뇌 및 제 4 뇌실의 상태가 포함됩니다..
이 경우 증상과 증상은 덜 심각합니다. 일반적으로 후두부와 제 4 뇌실이 크게 줄어들고 몸통 부분도 작아집니다. Dandy-Walker 증후군의 변형에서 뇌수종의 빈도가 적습니다..
근처의 다른 질환으로는 실조증이 있습니다. 섬모라고 불리는 세포 내 소기관에 영향을 미친다.. ciliopathies는 유전 적 결함으로 야기되어 Dandy-Walker에 특유한 것을 포함하여 신체 발달에 여러 변화를 일으 킵니다..
중재 및 치료
뇌수막염은 뇌의 감염된 부위를 보조 방식으로 배액함으로써 치료됩니다. 뇌척수액을 방향 전환하다 재 흡수 될 수있는 지역.
댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군의 치료에 최근 사용 된 또 다른 방법은 세 번째 뇌실의 천공입니다. 이것은 심실 낭종의 크기를 줄이고 증상을 감소시키기위한 목적으로 수행됩니다.
운동 요법 및 언어 재활 이 질병을 가진 아이들을 돕는 것은 필수적입니다. 가족의 지원은 또한 어린이의 행복과 올바른 발전을 보장하는 데 중요합니다..